تم استخدام النظام الغذائي الكيتون (KD) كبديل علاجي للأدوية المضادة للصرع (AEDs) للصرع المقاوم للحرارة. يعتبر الصرع الرمع العضلي الشديد عند الرضع أو متلازمة دريفت (DS) أحد أكثر متلازمات الصرع الخبيثة. في هذه الدراسة بأثر رجعي ، قمنا بتقييم فعالية وتحمل KD في المرضى الذين يعانون من معايير التشخيص DS..
لأكثر من 80 عامًا ، تم استخدام النظام الغذائي الكيتون كبديل للأدوية المضادة للصرع لمرضى الصرع المقاوم للعلاج. الصرع الرمع العضلي الاستاتيكي في مرحلة الطفولة المبكرة هو أحد متلازمات الصرع الخبيثة التي غالبًا ما تثبت أنها مقاومة للعلاج بالعقاقير المضادة للصرع. هدف. في هذه الدراسة الاستباقية ، نقوم بتقييم فعالية وتحمل النظام الغذائي الكيتون في المرضى الذين يعانون من الصرع العضلي العضلي. المواد والطرق. في الفترة ما بين 1 مارس 1990 و 31 أغسطس 2004 ، تمت رؤية 30 مريضًا استوفوا معايير تشخيص الصرع الرمع العضلي في قسمنا. تم وضع 11 منهم على النظام الغذائي الكيتون باستخدام بروتوكول هوبكنز وتم اتباعهم لمدة 18 شهرًا على الأقل. نتائج. كان الأطفال قد تلقوا سابقًا ما متوسطه 5.2 من الأدوية المختلفة المضادة للصرع وكانوا على متوسط 2. 2 من الأدوية المضادة للصرع عند بدء النظام الغذائي. بعد ثمانية عشر شهرًا من بدء النظام الغذائي ، بقي ستة من المرضى (54.5٪) على النظام الغذائي. كان اثنان من المرضى (18 ٪) خاليين من النوبات ، واثنان (18 ٪) كان لديهم انخفاض بنسبة 75-99 ٪ في النوبات ، وكان لدى الطفلين المتبقيين (18 ٪) انخفاض بنسبة 50 ٪ إلى 74 ٪ في النوبات. تم تقليل النظام الغذائي للمريضين الأولين بعد أن ظلوا خاليين من النوبات ، بدون أدوية مضادة للصرع لعدة سنوات. في اثنين من المرضى الذين عانوا من نوبات متفرقة ، تم تخفيض الأدوية المضادة للصرع إلى واحد ، وفي الأخيرين تم تقليل وتيرة النوبات بشكل كبير. لم يتم العثور على اختلافات في السيطرة على النوبات عند مقارنتها بالعمر أو الجنس أو نوع النوبة. توقف خمسة من مرضانا عن اتباع نظام الكيتو في أقل من 3 أشهر (أربعة بسبب نقص الفعالية وواحد بسبب القيء المستمر). استنتاج. يُعد النظام الغذائي الكيتون علاجًا واعدًا لمرضى الصرع الرمع العضلي الاستاتيكي ، حيث يظهر أكثر من نصف الأطفال انخفاضًا بنسبة تزيد عن 50٪ في النوبات ، ويقلل من النوبات بنسبة 18٪. في حالات الصرع الرمع العضلي المقاوم للأدوية ، يجب اعتبار النظام الغذائي مبكرًا في مسار هذه المتلازمة وليس كملاذ أخير.
مقدمة: دراسة استباقية لتقييم فاعلية النظام الغذائي الكيتوني في علاج الأطفال المصابين بالصرع المستعصية (IE). كما تم النظر في تحمل دينار كويتي.
المواد والطرق: معايير التضمين هي: 1. انكسار الصرع للعلاجات بالأدوية المضادة للصرع (AED) في العلاج الأحادي والجمع بين اثنين أو ثلاثة درهم إماراتي. 2. الإقرار بمستويات الدم لهذه الأدوية في النطاق العلاجي. 3. عدم وجود أمراض الكبد أو الكلى ، تشوهات التمثيل الغذائي ، أخطاء فطرية في التمثيل الغذائي أو غيرها من اعتلالات الدماغ التقدمية. 4. الأسرة يفترض أنها في ظروف اقتصادية ونفسية لتقبل صعوبات الحفاظ الصارم على دينار كويتي. استخدمنا KD الكلاسيكي وفقًا للمعايير التي اقترحها مركز John Hopkins Pediatrics Epilepsy Center. تم الحصول على الفحص العصبي والبدني الأساسي ، وتخطيط كهربية الدماغ ، وكيمياء الدم بما في ذلك ملف الدهون قبل المبادرة وأثناء KD. تم قياس فعالية KD كنسبة مئوية من الحد من تكرار النوبات الأساسية ، مع الأخذ في الاعتبار النتائج الإيجابية كتخفيضات بنسبة 50 ٪ أو أكثر. تم النظر بشكل خاص في قبول النظام الغذائي ونوعية الحياة. تم قبول ثمانية عشر مريضًا تتراوح أعمارهم بين 2 و 11 عامًا. كان عشرة منهم من الذكور. يتبع التشخيص التصنيف الأخير لمتلازمات الصرع من ILAE ، وكان التوزيع: صرع جزئي أعراض ، 8 حالات (أحدهم كان مصابًا بمتلازمة ويست في عمر 5 أشهر) ؛ الصرع الجزئي المشفر ، حالة واحدة ؛ متلازمة لينوكس غاستو ، حالتان. صرع رمع عضلي شديد في الطفولة ، 6 حالات ، صرع مع نوبات رمع عضلي عضلي حالة واحدة. الصرع الجزئي المشفر ، حالة واحدة ؛ متلازمة لينوكس غاستو ، حالتان. صرع رمع عضلي شديد في الطفولة ، 6 حالات ، صرع مع نوبات رمع عضلي عضلي حالة واحدة. الصرع الجزئي المشفر ، حالة واحدة ؛ متلازمة لينوكس غاستو ، حالتان. صرع رمع عضلي شديد في الطفولة ، 6 حالات ، صرع مع نوبات رمع عضلي عضلي حالة واحدة.
النتائج: أربعة مرضى لم يتمكنوا من تحقيق الحالة الكيتونية المستمرة إما بسبب رفض المريض لمرض السكري أو لعدم امتثال الوالدين. تم الاحتفاظ بـ KD لمدة شهرين على الأقل قبل التفكير في الفشل. خمسة مرضى لم يظهروا تحسنًا ملحوظًا وتوقف دك. في الوقت الحالي ، تم علاج تسعة مرضى بالدينار الكويتي من 6 إلى 24 شهرًا (متوسط 16 شهرًا). وأظهر أربعة منهم انخفاضًا بنسبة 75-100٪ في تكرار النوبات ، وفي ثلاث حالات كان الانخفاض بنسبة 50-75٪.
الاستنتاجات: كان 14 من 18 طفلاً وعائلاتهم يتحمله المرض بشكل جيد إلى حد ما. أظهر خمسون بالمائة من 14 مريضًا يمتثلون لـ KD تحسنًا ملحوظًا في وتيرة النوبات ونوعية الحياة. نظرًا لقلة عدد المرضى والمتابعة القصيرة ، لا يمكننا التكهن بالنتائج المتعلقة بكل متلازمة صرع ، ولا خطر حدوث مضاعفات متأخرة.
نتائج: بقي ثلاثة من أصل 20 طفلاً على النظام الغذائي لمدة 12 شهرًا ، وأربعة أطفال لمدة عامين ، وأربعة أطفال لمدة 3 سنوات ، وطفلين لمدة 4 سنوات. بعد عام واحد من بدء النظام الغذائي ، بقي 13 (65٪) من المرضى الأوائل على النظام الغذائي. كان اثنان (15 ٪) من المرضى خاليين من النوبات ، وثمانية (61.7 ٪) من الأطفال لديهم انخفاض بنسبة 75-99 ٪ في النوبات ، وكان لدى الأطفال الثلاثة الباقين (23 ٪) انخفاض بنسبة 50-74 ٪ في النوبات. وهكذا بعد مرور عام على بدء النظام الغذائي ، حقق 10 (77٪) من الأطفال انخفاضًا بنسبة تزيد عن 75٪ في نوباتهم. توقف أربعة مرضى عن النظام الغذائي لمدة تزيد عن عامين ؛ واحد منهم خالي من النوبات ، واثنان يعانيان من نوبات متقطعة ، والآخر الذي تخلى عن النظام الغذائي بعد عامين من الالتزام به ، انتكس. لم يتم العثور على اختلافات في السيطرة على النوبات عند مقارنتها بالعمر أو الجنس أو نوع النوبة.
الاستنتاجات: بالنظر إلى شدة واستعصاء النوبات في المرضى الذين يعانون من DS ، فإن حقيقة أن 10 من الأطفال الـ 13 الذين بقوا على النظام الغذائي لديهم انخفاض كبير في عدد النوبات يدل على أن KD هو في الوقت الحالي بديل علاجي مثير للاهتمام. حتى في المرضى الذين لم يكن الحد من النوبات لديهم دراماتيكيًا ، تحسنت نوعية الحياة ، وفي كل منهم ، تم تقليل عدد الدرهم الإماراتي إلى واحد أو اثنين. نحن نعتبر أنه يجب تقديم دينار كويتي للأطفال المصابين بالـ DS على الفور بعد فشل ثلاث تجارب كافية لمضادات الصرع.
المشاركات
